病例精选丨典型肝脏疾病三例 [复制链接]

K-F环，即角膜色素环，位于角膜与巩膜的内表面上，呈绿色或棕褐色，是肝豆状核变性病的重要体征，为铜沉积在角膜后弹力层所致。

肝豆状核变性是一种少见的常染色体隐性遗传性疾病，又称做Wilson病。本病是由于铜转运和代谢异常，是铜在肝脏、豆状核、角膜和肾脏等组织和器官异常沉积所致。实验室检查可见血清铜蓝蛋白、血清总铜量降低以及血清游离铜和尿铜排泄量增加。

酮代谢异常使铜首先沉积于肝脏。病变早期诊断困难，晚期可出现肝硬化、脾大、腹水和食管静脉曲张等表现。随着血清游离铜的增加，游离铜可沉积于肝脏以外的组织和器官，如脑内、角膜、肾脏等。当铜沉积于角膜缘时，临床检查可见在角膜缘有一*棕色Kayser-Fleischer环，称K-F环。K-F环的出现是临床诊断肝豆状核变性的主要依据之一。

游离铜在脑内沉积引起中枢神经系统损害多表现为震颤、肌张力增高等锥体外系症状和精神症状。脑内铜异常沉积的部位多见于基底节、丘脑、脑干和齿状核。脑内病灶多为对称性。MRT1WI检查病变多表现为低信号或稍低信号影，质子密度像和T2WI呈高信号。MRI检查时病灶出长T1长T2信号强度影反映了脑组织的病理变化。值得注意的是当脑组织仅仅出现细胞内水肿时，由于水变化一般少于水变化一般少于3%，因此T1WI、质子密度像和T2WI多无异常信号。随着细胞外水肿、脱髓鞘改变和神经细胞坏死或囊变等的出现，从而出现长T1长T2信号影。当铜在脑组织中沉积量逐渐增多，病灶可表现为长T1短T2信号影。

巨大肝细胞腺瘤1例。

肝细胞腺瘤是起源于肝细胞的一种良性肿瘤，多见于年轻女性。与长期口服避孕药密切相关。病变多为单发圆形或类圆形结节，肿瘤体积一般较大，与周围组织分界清楚。多数有完整或不完整的包膜。病变内部血供丰富，可见不同程度的出血、坏死和脂肪变性。患者通常无明显临床表现，部分患者可有上腹痛、腹部肿块。若肿瘤大量出血，可出现休克。目前对于肝腺瘤主张手术切除。

CT平扫肿瘤呈圆形，边界清楚，呈等密度或略低密度，如合并新鲜出血，病变内部可见斑点状或片状高密度影。陈旧性出血则为低密度灶。增强扫描表现为动脉供血为主的富血供肿瘤强化的特点，动脉期明显均匀强化呈高密度，门静脉期显示病灶密度下降，呈等密度或略低密度或略高密度影，延迟期呈等或低密度。MRIT1WI呈低信号，T2WI呈稍高信号或等信号，病变内部由于出血、坏死、脂肪等成分存在，信号多不均匀。增强扫描强化特点类似于CT表现。

肝细胞腺瘤超声表现为非特异性，主要起筛查和随访作用。CT和MRI增强扫描对于确诊具有重要价值。如病变不典型诊断有困难时，需要定期随访观察或进一步行同位素扫描。

典型肝包虫病CT表现，表现为蜂房征。

包虫病即是棘球蚴病，是由棘球绦虫的幼虫寄生于肝内所引起的。患者一般有牧区生活史或牲畜接触史。早期可无明显症状，囊肿生长到一定大小时，可出现压迫症状，如肝区疼痛、腹胀、食欲减退等。巨大病变可出现呼吸困难及肝脏肿大，血清补体结合试验敏感性和特异性均较高。

肝包虫囊肿大小不一，单发或多发，呈圆形或类圆形，病变边缘光整。CT平扫显示囊壁密度略高于肝组织，增强扫描囊壁无强化。母囊内可见子囊，子囊的数目和大小不等，并且无钙化的子囊密度低于母囊，近周边部新生子囊密度常低于中心部较陈旧子囊，多个子囊充满母囊时，呈多房状或蜂窝状改变。如本病例所示，表现为典型的蜂房征。部分病变外囊壁可见钙化，呈弧形或蛋壳状。厚薄不均，囊内容钙化常呈条片状表现。

MRIT1WI呈低信号，T2WI呈高信号，其信号强度多不均匀。T2WI显示子囊信号略低于母囊，呈囊内囊特点，并能清晰显示低信号囊壁及分隔。MRI对钙化显示不敏感，不易于低信号囊壁区分开来。