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TPI使磷酸二羟丙酮转变为甘油醛三磷酸。患者红细胞内磷酸二羟丙酮明显增多,果糖1,6-二磷酸轻度增多,三磷酸腺苷(ATP)合成率减低。TPI酶存在于多种组织内。纯合子者起初有肌肉强直,以后全身松弛,肌萎缩无力,发育不良,有语言障碍,易感染,心肌有损害,心律失常。溶血和贫血较重,红细胞形态无特殊。脾切除无疗效。幼年患者常因心肌损害而突然死亡。杂合子者很少出现症状。此种缺陷通过常染色体隐性遗传。
原料
这个世界虚伪的连呼吸都在说谎,