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脓疱型银屑病是银屑病的特殊类型，临床表现以红斑基础上的无菌性脓疱为特征，病因涉及遗传、免疫及感染等多种因素。脓疱型银屑病分为局限性和泛发性两个主要亚型。局限性脓疱型银屑病以外用药物治疗为主，疗效欠佳者可采用系统治疗和光疗;泛发性脓疱型银屑病(generalizedpustularpsoriasis，GPP)通常需要系统治疗，可联合外用药物治疗和光疗。在国内外最新指南及共识的基础上，结合我国的诊疗现状，本专家委员会重点在脓疱型银屑病的临床表现及分型、辅助检查、诊断标准和治疗等方面形成共识，以进一步形成规范化诊疗模式。
《脓疱型银屑病诊疗中国专家共识(版)》编写委员会专家组.脓疱型银屑病诊疗中国专家共识(版)[J].中华皮肤科杂志，,55(3):-.doi：10./cjd.
一、脓疱型银屑病的病因及发病机制
脓疱型银屑病的确切病因与发病机制尚未完全阐明，可能涉及遗传和免疫应答异常等多种因素。我国学者发现，白细胞介素36RN(IL-36RN)基因可能是GPP最常见的致病基因，其中c.+6TC是一突变热点，与国外研究结果一致。掌跖脓疱病(palmoplantarpustulosis，PPP)是局限性脓疱型银屑病的特殊类型，在北方汉族人群中，其发病与CARD14的多个罕见变异相关。
二、脓疱型银屑病的临床表现及分型
(一)局限性脓疱型银屑病：通常局限于掌跖或肢端，伴或不伴经典的斑块状皮损，包括PPP和连续性肢端皮炎(acrodermatitiscontinuahallopeau，ACH)两个类型。
1.PPP：仅发生于掌跖，多对称分布，以成年发病为主，儿童很少累及，且女性患者较多见，半数患者在皮疹加剧前有严重的掌跖瘙痒，少数有疼痛和肿胀，一般无系统症状。
2.ACH：发病前常有局部外伤史，好发于中年人，但老幼均可累及，女性多见，以指、趾部无菌性脓疱为特征，除灼痛、瘙痒感外，一般无系统症状。甲损害是ACH的关键特征。
(二)GPP：有5个临床类型，急性GPP、妊娠期GPP、婴幼儿脓疱型银屑病、环状脓疱型银屑病及GPP的局限型。
1.急性GPP：又称vonZumbusch型GPP，成人发病前多伴有寻常型银屑病病史，而儿童发病前多无寻常型银屑病病史。急性期体温可达40℃，与皮损进展密切相关。随疾病进展，在红斑基础上逐渐出现广泛而密集分布的无菌性脓疱，伴触痛，皮损累及全身，以躯干为主。
2.妊娠期GPP：又称为疱疹样脓疱病，妊娠时反复发作是本病的特点，多发生于妊娠中晚期，也可于产褥期发病，病程多持续至婴儿出生或出生后数周。临床和组织病理学表现与急性GPP相似。
3.婴幼儿脓疱型银屑病：本型临床表现可呈环状或vonZumbusch型。与成人相似，常伴高热等系统症状。
4.环状脓疱型银屑病：本型起病阶段以环状皮损为特征，在进展阶段，红斑、鳞屑和脓疱持续出现，亚急性或慢性病程。
5.GPP的局限型：最常见的诱因是银屑病皮损在治疗过程中受到不规则外用糖皮质激素、维A酸类药物、维生素D3衍生物及其他外用药物等的刺激，导致原皮损加重。
三、脓疱型银屑病的辅助检查
(一)组织病理：
GPP和ACH的组织病理学特点大致相似，存在于颗粒层或棘细胞层上部的Kogoj海绵水肿性脓疱很小，仅见于早期活动性损害。当海绵水肿性脓疱中的中性粒细胞向上移至角质层，发生核固缩，进而聚集形成较大的Munro微脓疡。
(二)其他辅助检查：
GPP患者可能存在中性粒细胞计数增高，淋巴细胞相对减少等情况，与皮损进展程度相平行，亦可出现类白血病反应等表现。对于GPP病程中出现的皮肤外表现，可对症行相关辅助检查和专科会诊，主要辅助检查参见表1。
四、脓疱型银屑病的诊断及鉴别诊断
(一)诊断：主要依据临床表现及病史，包括病情进展、伴随症状及治疗反应等，其中既往史和家族史具有重要参考价值。必要时需借助辅助检查帮助确诊。根据临床经验并结合国际上的指南和共识，建议脓疱型银屑病的诊断可参考以下几点：①原发的无菌性脓疱;②伴发或不伴发系统症状;③伴发或不伴发寻常型银屑病;④复发至少1次或病程持续(3个月)。
(二)鉴别诊断：需要与GPP相鉴别的疾病主要有急性泛发性发疹性脓疱病、IgA天疱疮、角层下脓疱性皮病(SneddonWilkinson病)、嗜酸性脓疱性毛囊炎、反应性关节炎(Reiter病)等。需要与局限性脓疱型银屑病相鉴别的主要有：汗疱疹继发感染、手足湿疹、手足癣和SAPHO综合征。见表2。
五、脓疱型银屑病的病情及疗效评估
(一)病情严重程度评估：
对脓疱型银屑病严重程度的评价目前尚无统一的客观标准。年日本脓疱型银屑病诊疗指南提出了相关评分标准：GPP严重程度评分总分=皮肤症状评估总分+全身性症状评估/实验室检查结果评估总分，根据总分(0～17)，将病情严重程度分为轻度(0～6)、中度(7～10)及重度(11～17)。目前我国皮肤科临床常用的GPP评估标准为GPP皮损面积和严重程度指数(GPPASI)及GPP医师总体评估(GPPGA);关于PPP的病情评估，临床上使用较多的则是PPP皮损面积和严重程度指数(PPPASI)评分。
(二)生活质量评估：
脓疱型银屑病患者的生活质量评估与寻常型银屑病相一致，多采用皮肤病生活质量指数(DLQI)量表。
六、治疗方案
治疗目的以控制及稳定病情、减缓发展进程、减轻临床症状为主。尽可能避免诱发病情加重的因素，减少治疗的不良反应，控制与脓疱型银屑病相关的并发症，提高患者的依从性和生活质量。局限性脓疱型银屑病可单独外用药物治疗，包括糖皮质激素、维生素D3衍生物、钙调磷酸酶抑制剂和润肤剂等，疗效不佳时可联合系统治疗和光疗;GPP则以系统治疗为主，包括阿维A、甲氨蝶呤、环孢素和生物制剂等，非急性期也可联合光疗。
(一)PPP：一线局部治疗为外用糖皮质激素制剂和维生素D3衍生物。局部紫外线光疗对PPP有很好的疗效，可采用NB-UVB或PUVA(非急性期)。二线局部治疗为外用钙调磷酸酶抑制剂。一线系统治疗以阿维A、甲氨蝶呤和环孢素最为常用，且有较好疗效。本共识专家组建议，根据疾病严重程度，阿维A推荐剂量为0.25~0.5mg·kg-1·d-1，环孢素推荐剂量为2.5~5mg·kg-1·d-1。
(二)ACH：糖皮质激素、维生素D3衍生物和钙调磷酸酶抑制剂是首选外用药。病情控制后可逐步以润肤剂替代。光疗包括NB-UVB、nm准分子光或PUVA。局部治疗疗效不佳者需采用系统治疗，包括阿维A、甲氨蝶呤、环孢素，也可选用生物制剂。
(三)急性GPP：去除和避免诱发因素，有感染则应尽早采取积极有效的抗感染治疗。系统治疗推荐使用阿维A、甲氨蝶呤、环孢素和生物制剂。对于急性期患者，应注意保护皮损，避免刺激，无需特殊外用药。皮损较局限的环状脓疱型银屑病可局部外用弱中效糖皮质激素乳膏或软膏。对处于慢性期GPP患者可酌情采用光疗(NB-UVB或PUVA)和洗浴疗法(包括温水浴和淀粉浴)等。
(四)妊娠期GPP：环孢素、糖皮质激素、生物制剂、NB-UVB可作为妊娠期GPP的推荐治疗方案。阿维A在本型患者是绝对禁忌证。环孢素疗效肯定，妊娠期可酌情选用。糖皮质激素则应尽量避免在妊娠早期3个月内应用。
(五)婴幼儿脓疱型银屑病：阿维A、甲氨蝶呤、环孢素、生物制剂和NB-UVB(适用于非急性期)可作为推荐方案。婴幼儿应用阿维A时应权衡利弊，因其可导致骨骺过早闭合、骨肥厚和骨外钙化。不推荐在2岁以下婴幼儿中使用甲氨蝶呤。1岁以上的婴幼儿可优先选择环孢素，但应避免长期使用，推荐剂量为1～3mg·kg-1·d-1。
(六)环状脓疱型银屑病和GPP的局限型：病情相对较轻。在找寻并去除诱因的同时，可外用糖皮质激素或维生素D3衍生物。病情加重或疗效欠佳时，可联合物理和系统疗法。
七、中医治疗
中医认为脓疱型银屑病证属火毒炽盛证，拟以清热泻火，凉血解毒。口服方药为黄连解毒汤合五味消毒饮加减。外用中成药物则适用于各亚型脓疱型银屑病。药物外治疗法有中药浸浴疗法，中药湿敷疗法，中药涂擦疗法。
八、脓疱型银屑病的预后
GPP是一种严重且可能危及生命的疾病，大多数患者预后与诊治是否及时且得当密切相关。发病年龄小、病程进展缓慢者，预后相对较好。老年患者、病情相对顽固、伴发心力衰竭或呼吸道感染者，预后相对较差。
九、共识形成的方法和主要依据
本共识所有专家坚持客观的立场，经过充分讨论，全体专家一致同意后形成共识。本共识制定的主要依据包括近年国内外发表的银屑病诊治指南或专家共识、国内外注册药物的临床研究数据、专家个人的临床经验和专业知识等。
十、局限性
近年来脓疱型银屑病的诊疗发展迅速，随着新的检测手段和高效生物制剂、小分子靶向治疗药物的出现，本共识需要定期进行修订、更新。此共识内容仅代表制定专家对脓疱型银屑病的诊疗建议，供临床医生参考。
参与共识制定的专家(按姓氏笔画排序)：
丁杨峰(同医院)、王刚(第四医院)、史玉玲(同医院)、朱武(医院)、孙青(医院)、毕新岭(海军医院)、刘晓明(医院)、张福仁(山东第一医医院)、张建中(医院)、郑志忠(医院)、郑敏(浙江大医院)、杨斌(南医院)、涂平(医院)、顾恒(中国医院)、顾军(同济医院)、高兴华(中国医院)、晋红中(中国医医院)、温海(海军医院)、詹思延(北京大学公共卫生学院，医院)
